Zusammenfassung
Bei einer 49jährigen Patientin mit einem unklaren zystisch-soliden Uterustumor wird
anläßlich der Laparotomie eine intravenöse Leiomyomatose gefunden. Die Krankheit ist
weit fortgeschritten und erfordert wegen eines Tumorzapfens in der V. cava bis unmittelbar
vor das rechte Herz eine Zweitoperation mit Thorakotomie und Laparotomie unter partiellem
extrakorporellen Kreislauf zur Tumorextraktion. Die Nachkontrollen bis 1,5 Jahre postoperativ
zeigen keinen Hinweis auf ein Rezidiv. Die intravenöse Leiomyomatose ist ein seltenes
Krankheitsbild, das gekennzeichnet ist durch histologisch gutartige Wucherungen glatter
Muskulatur in den Blutgefäßen, ausgehend vom Uterus. Biologisch verhält sich der Tumor
durch das Wachstum von Tumorzapfen in die Venen aggressiv und kann nach Vorwachsen
ins Herz ernsthafte Komplikationen verursachen. In der Weltliteratur sind bisher weniger
als 100 Fälle bekannt, in keinem Fall konnte die Diagnose präoperativ gestellt werden.
Abstract
A 49-year-old woman presented with a uterine tumour with solid and cystic parts. Extension
of the tumour into the broad ligament was noted at the operation with wormlike plugs
of tumour within the veins. The histological diagnosis of intravenous leiomyomatosis
was evident. The disease turned out to be far advanced: a long continuous intraluminal
mass extending from the iliac veins to the right ventricle made a second operation
with thoracotomy and laparotomy mandatory. Postoperative follow-up showed so far,
1.5 years after operation, no evidence of recurrence. Intravenous leiomyomatosis is
a very uncommon finding. Though it is histologicaly a benign smooth-muscle tumour,
the biological behaviour with intravenous growth which may involve the right side
of the heart, is quite aggressive. About 100 cases were reported in the literature;
in no case could the diagnosis be made before surgery.
